年5月血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组（AngiomaAllianceScientificAdvisoryBoardClinicalExpertsPanel）在NEUROSURGERY杂志上发布了《脑海绵状血管畸形（cerebralcavernousmalformation，CCM）临床管理指南》，现在摘录如下。
一、推荐基因测定和咨询
1.新诊断并有3代家族病史患者，主要表现头痛、卒中，头颅MRI检查异常，或有其他神经功能并发症。（classI，levelC）
2.在以下情况下应该通过Sanger或NextGen测序检测CCM1-3基因，并进行缺失/复制分析：多发CCM不合并相关发育性静脉畸形（developmentalvenousanomaly，DVA）或脑部放疗病史，或合并阳性家族史（classI；levelB）
3.证实有突变患者，告知个体和家族有常染色体显性遗传的可能，并鉴别家系中的高危人群。对成年高危家族成员可行基因筛查；但对于无症状的个体给予基因筛查可能涉及医学伦理，需慎重考虑。对无症状人群行基因筛查前，应就阳性结果可能产生的心理不适给予预干预。（classI，levelC）
二、影像学检查
1.怀疑或已知CCM者推荐采用脑MRI进行诊断和临床随访（classI,levelB）
2.头颅MRI检查包括梯度回波或磁敏感加权序列，以检测多发CCM。（classI，levelB）
3.不推荐采用导管血管造影检查，除非需要鉴别脑动静脉畸形（classIII,levelC）
4.指导治疗或出现病情变化时，需要随访CCM影像学检查。可能发生颅内出血的临床表现时，必须尽快行头颅影像学检查。症状出现的1周内使用头颅CT扫描，在症状出现的2周内应用头颅MRI检查。出现新的症状或症状加重时，应多次MRI检查，以鉴别新发CCM或出血。（classI，levelC）
三、外科治疗推荐
1.无症状CCM者不推荐外科切除，特别是位于功能区、深部或脑干者，多发无症状CCMs者也不推荐外科切除（classIII,levelB）
2.孤立、无症状和位于非功能区而且手术风险不高的CCM患者，为杜绝可能发生的出血，减轻患者心理负担和避免耗时较长、需要昂贵检查费用的随访，以及促进生活质量或职业选择，或当患者可能需要抗凝治疗时，可考虑手术切除。（classIIb，levelC）
3.引起癫痫的CCM可以考虑早期切除，特别是难治性癫痫以及肯定CCM致癫者（classIIa,levelB）
4.有症状而手术风险较小、预测可能发生与保守治疗相当的术后并发症或2年内死亡的CCM患者，可考虑行手术切除。（classIIb，levelB）
5.如果症状性或出血后的深部CCM可以考虑外科切除，相当于带瘤生存5-10年的死亡和致残率（classIIb,levelB）
6.症状型出血复发的脑干CCM患者，在预测可能发生术后并发症和早期死亡的、影响生活质量的风险因素后，可考虑手术切除，但此类CCM可导致更为严重的后果。（classIIb，levelB）
7.脑干CCM单次致残性出血或脊髓海绵状血管畸形进行外科手术的指证较弱（classIIb,levelC）
8.以前症状性出血的单发CCM，如果位于功能区可以考虑放射外科手术，外科切除术的高风险是无法接受的（classIIb,levelB）
9.以下情况不推荐放射外科手术：无症状CCMs，外科入路容易CCMs，家族性CCM（由于考量到再发CCM）（classIII,levelC）
四、神经内科治疗推荐
1.对于CCM引起的首次痫性发作，抗癫痫治疗是合理的（classI,levelB）
2.有家族史或多发CCM的患者在怀孕前可考虑遗传咨询。（classI，levelC）
3.应该告诉患者：怀疑期间发生神经系统症状的风险可能与未怀孕期间的风险没有差别（classIIa,levelB）
4.怀孕期间出现新的神经症状，需考虑行头颅MRI检查。（classIIa，levelC）
5.关于CCM普通人群使用抗栓治疗风险的数据很少（classIII,levelC）
6.在CCM伴脑缺血患者给予溶栓治疗的安全性尚不清楚。（classIII，levelC）
7.体育活动对CCM的影响大半不清楚（classIIb,levelC）
附：
文献来源：Neurosurgery.May1;80(5):-.doi:10./neuros/nyx.
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