作者：上海医院神经内科傅毅
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深入调查——“决定性证据”出现
“罪犯”浮出水面——诊断与鉴别诊断
定位诊断：延髓、颈髓（高位颈段）理由：①右侧面部葱皮样感觉减退及鼻唇沟变浅；②不完全的脊髓横贯性损害表现（T10至T2逐渐上升性的感觉障碍平面）；③结合影像学检查。
定性诊断：硬脑膜动静脉瘘（DAVF）青年男性，急性起病，病情急骤加重。以“阵发性枕后部头痛1个月，加重8天”入院，但是入院第二天起开始出现：①右侧面部葱皮样感觉减退及鼻唇沟变浅和不完全的脊髓横贯性损害表现（T10至T2逐渐上升性的感觉障碍平
面）；②四肢不完全性瘫痪及大小便功能障碍；③呼吸功能障碍；④颈内动脉
CTA显示延髓前右侧血管畸形，DSA提示硬脑膜动静脉瘘。
鉴别诊断脱髓鞘疾病患者多为儿童和青壮年，急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史，通过全面的神经系统查体往往能够在脊髓症状体征之外找到其他中枢神经系统受累的证据，脑脊液检查寡克隆区带阳性，电生理和磁共振成像（MRI）可发现脑内一些亚临床病灶，MRI发现脑内白质异常信号。但是本患者无前驱感染，经激素治疗无缓解似乎不支持，暂不考虑。
脑干占位性病变青年患者好发，虽症状可暂时缓解，但总的病情是进行性加重。本患者的影像学检查结果不完全符合，可通过MRI和DSA排除。
解救“受害者”——治疗和预后
“案情”分析——病例点评
“干扰线索”多——DAVF极易被误诊硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是一种非常容易造成误诊的疾病，严重影响预后。归纳有以下几个方面的原因：①由疾病本身的复杂性决定，给明确诊断带来困难；②相关科室对疾病了解不够，需要加强合作；③诊断所需要的各种检查结果不够完善，必须有磁共振成像（MRI）或者磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）的筛查做出初步诊断，再加上数字减影血管造影（DSA）的金标准才能明确诊断。
DAVF是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，占脑血管畸形的10%~15%，该病供血动脉多样，通常由颈内、颈外及椎动脉的脑膜支供血，向附近正常或异
常扩张的静脉引流，因其临床表现多样，血管构筑及引流多变，血流动力学复杂，病变部位多变，故临床诊治困难。但是随着介入放射学的发展，对该病的临床诊断率越来越高。
“动机”不明——DAVF病因尚无定论DAVF是发生于脑内硬膜及其附属结构上的异常动静脉短路，其病因尚无确切定论，大量临床研究发现，DAVF与脑静脉窦的血栓形成密切相关，并与颅内肿瘤、静脉窦炎症、激素的改变等因素有关。一般来说，婴幼儿DAVF可能属于先天性疾病，而成人DAVF属于获得性病变。硬脑膜静脉窦高压在获得性DAVF的形成、发展过程中起“扳机点”的作用；静脉窦高压引起一系列变化刺激血管生长因子[尤其是血管内皮生长因子（VEGF）]的表达，并促进硬脑膜新生血管及DAVF形成。
“案情”扑朔迷离——临床表现多样本病临床表现多样，主要和静脉引流方向、引流量的大小、瘘口所在部位相关，而与供血动脉关系不大。最常见临床表现及体征为眼部症状、颅内血管性杂音、耳鸣、头痛，可继发颅内出血，出现中枢及脊髓的神经功能障碍。颅颈交界区病变常向脑干静脉和脊髓髓周静脉引流，其中脊髓髓周静脉引流型极其罕见，其临床症状和体征可迅速恶化，几天内就可出现四肢瘫痪和呼吸功能障碍，这可能与脊髓静脉血栓形成导致脊髓梗死或静脉充血后脊髓快速失代偿有关。
目前较为公认的DAVF分类方法为考格纳德（Cognard，）分类：Ⅰ型，引流到硬脑膜静脉窦，血液为顺流，无明显症状；Ⅱ型，引流到硬脑膜静脉窦，如血液为逆流，为Ⅱa型，血液逆流到皮质静脉为Ⅱb型，两者同时存在为
Ⅱa+Ⅱb型，20%发生颅内高压，10%发生颅内出血；Ⅲ型，直接引流到皮质静
脉，无静脉扩张，颅内出血发生率40%；Ⅳ型，直接引流到皮质静脉，伴有静脉瘤样扩张，颅内出血发生率65%；Ⅴ型，引流入脊髓髓周静脉，50%出现脊髓
症状。本病例患者即属于Ⅴ型，表现出典型的脊髓症状。
终极“侦破”手段——脑血管造影影像学CT、MRI平扫和增强对DAVF本身极少显影，只能显示出一些继发性改变。近几年的研究表明，综合分析DAVF患者头颈部CTA的直接和间接征象，有助于提高CT诊断DAVF的敏感性。而选择性脑血管造影（DSA）是目前确诊和研究本病唯一的可靠手段。DAVF的治疗原则是永久性完全闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口。目前尚无理想的方法治疗所有的病变。临床常用的方法包括保守治疗、手术治疗、放射治疗和综合治疗。但目前随着介入放射血管内治疗的快速发展，血管内栓塞治疗逐渐成为主要的治疗手段，应用新型栓塞材料Onyx胶栓塞效果可达70%～90%；如血管内栓塞失败或无栓塞指征者，可考虑手术切除；而对于瘘口细小复杂者，放疗也可取得一定效果。
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