颅内血管畸形是儿童期自发性颅内出血的最常见原因,属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同,大概是千分之一到四十。
颅内血管畸形包括四种:1.动静脉畸形(AVM);2.海绵状血管瘤;3.毛细血管扩张症;4.静脉畸形。
动静脉畸形儿童期发病率高,常以颅内出血为首发症状,部分患者有癫痫发作,头痛,偏瘫,失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。
海绵状血管瘤,部分患儿有遗传性,可以为单发,约20%的小朋友为颅内多发。没有大的供血动脉和引流经脉,可反复少量出血。首发症状以癫痫最多见,其次是脑出血。
静脉畸形常以癫痫为表现,出血较少见。
毛细血管扩张症,罕见。常无症状,部分可引起桥脑出血。
颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征,是一侧面部血管瘤同侧脑膜上动静脉和毛细血管畸形。常伴智力低下和癫痫。
儿童动静脉畸形(AVM)的检查和治疗方法
颅内动静脉畸形(AVM)是儿童期自发性颅内出血的最常见原因。患儿一旦颅内出血,病情凶险,处理棘手。
动静脉畸形的检查:可以采用CT,核磁共振(MRI),脑血管造影(DSA)等检查。
DSA检查是“金标准”,可以确定畸形血管团的大小,范围,供血动脉,引流经脉及血流速度,有无盗血现象,是医生选择治疗方式的最有力的因素。
动静脉畸形治疗:
1.被迫急诊手术治疗。相当一部分患有AVM小朋友突然发生颅内大块出血,生命危在旦夕,经CT或MR证实后即行手术清除血肿以挽救生命。这些小朋友术前是来不及行DSA检查的。开刀的过程中又会有以下四种情况:a.有经验的医生可以在清除血块的时候将较小非重要功能区的动静脉畸形一并切除;b.术中血管团出血不止,医生被迫将其切除;c.畸形血管团位于重要功能区,暂不切除;d.血管团位于血块边缘,医生选择暂不处理。无论小朋友的畸形血管是否在清血肿的同时被切除,他们术后三月仍然需要行DSA检查明确是否有AVM残余。
2.择期手术治疗。手术切除是治疗AVM最彻底的方法,不仅能防止再次出血,阻止畸形血管团盗血,改善脑血供,还能控制癫痫发作。
3.立体定向放射治疗(伽马刀):直径小于3cm的AVM可以考虑立体定向治疗。但常常需要1-3年才能见效,这期间仍有出血的可能。也有的伽马刀中心通过加做治疗直径稍大于3cm的AVM.
4.介入治疗:创伤小,术后恢复快,缺点是费用高,部分病例不能彻底根除。
对于复杂的AVM常常需要几种方法联合使用。手术后小残余结合伽马刀治疗;较大的、切除较困难的AVM可以先栓塞再手术或伽马刀治疗。对于完全位于功能区,巨大的AVM,累及下丘脑和脑干的AVM无论采用何种方法治疗的危险性都极大。
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