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本期专家郑丽丽主任医师

几天前我在门诊接诊了一个6个月的宝宝:突然高烧,家属在当地诊所当“感冒”治疗,但是5天过去了,孩子还是高烧不退,而且还出现了全身红疹、眼睛红;嘴唇特别红,还伴有裂开、渗血。家长这才带他来我院门诊,查体时还发现宝宝同时还有手指末端红肿、肛门周围脱皮、卡介苗接种部位发红,孩子被确诊为川崎病。

一、究竟什么是川崎病呢?

孩子妈妈听到这个病,觉得很奇怪:医生,川崎病我还是第一次听说,怎么像个日本人的名字呢?确实,川崎病是由日本医生川崎富作在年首次报道而得名,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。

二、怎么样才能确诊为川崎病呢?

孩子妈妈还是很疑惑:医生,你什么检查也没做,怎么知道就是川崎病了呢?

川崎病是一种临床综合征,诊断可以从以下几点进行参考:

1.发热持续5天或5天以上(包括5天以内经治疗退热的情况),最长甚至可以持续2周至1个月。体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。

2.具有下列中的四条:

(1)双眼球结膜充血,但是没有分泌物。

(2)口唇发红、口唇皲裂、杨梅舌、口腔和咽喉黏膜弥漫性充血。

(3)急性期手足硬性肿胀、手掌及指趾端充血;恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮。

(4)多形性皮疹(皮疹的形态有可能多种多样)。

(5)淋巴结肿胀,一般在颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出现。

3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热5天以上、伴有冠状动脉瘤者也可诊断。

三、哪些人容易得川崎病?

本病在婴儿及儿童均可发病,但80%~85%患者在5岁以内,好发于6~18月婴幼儿。男:女比例为1.3~1.5:1。每年的春、夏两季为发病高峰,发病率波动在24.4/10万~55.1/10万(<5岁儿童),有逐年增高的趋势。

四、川崎病对宝宝有什么危害?

病程为自限性,比如发热一段时间后体温能够下降至正常;皮疹、淋巴结肿大、口唇红、皲裂、肛周脱皮、手足硬性水肿这些都是一过性,能够自行好转,所以生活中很多家长会把川崎病和感冒、发烧混淆,但会可能会累及全身血管的炎性病变。部分患儿可出现冠状动脉扩张及冠脉瘤,严重者可发生血栓。如今,川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。川崎病还可能伴有其他全身表现,比如:

消化系统:大部分伴有食欲减退,部分可有恶心,呕吐,腹泻,腹痛等。

呼吸系统:部分宝宝可出现咳嗽或气促等。

关节和肌肉:高热时可能出现关节和肌肉酸痛或乏力。

中枢神经系统:偶见无菌性脑膜炎。

五、宝宝为什么会得川崎病?

尽管已经对川崎病的发病原因进行了大量的研究,但迄今仍病因不明。

现在普遍观点趋向于:具有遗传易感性的个体在各种致病因子的作用下,致病因子通过直接损害或者超抗原介导导致机体免疫失衡,进而引起的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害临床综合征。

六、川崎病会传染吗?跟遗传有关系吗?

目前缺乏人与人之间传播的证据。

流行病学研究表明,日本、中国等亚裔儿童川崎病发病率高,生活在美国、欧洲的日裔或亚裔儿童也较其他种族高发;同时也有调查表明同胞孪生兄弟的川崎病发病率远高于普通人群,可能与遗传、基因易感性有关。

七、川崎病的检查方法有哪些?

血常规和尿常规均可能出现异常、血沉增快、C反应蛋白增高、部分宝宝可出现不同程度的心律失常、部分有冠状动脉病变者,以第2-3周检出率最高、部分患儿会有肝功能损害。

小贴士

目前川崎病的病因还不明确,也不像其他疾病能有针对性的去预防;更没有一项特异性的检查可以明确,所以,全面的认识川崎病、早期发现及时治疗才是关键!



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