海绵状血管畸形病理与临床特点

  海绵状血管畸形(cavernousmalformation)也称海绵状血管瘤,是一种良性血管错构瘤。过去文献显示占颅内血管畸形的10%~20%,随着MR设备的普及、尤其是SWI序列广泛应用,本病发现越来越多,尤其是无症状的病人,因此其实际发生率应高于上述数据。以往统计本病多为单发,目前发现该病常为多发(超过50%)。病理学上由不成熟的血管密集排列形成蜂窝状肿块,内见不同时期出血,畸形血管之间无神经组织。本病好发于20~50岁,约1/10有家族史。出现临床症状者不足半数,以抽搐最常见,其次为出血与局部神经功能障碍。

CT与MRI特点

  ①部位及形态:幕上下脑质与脊髓均可发病,但以大脑皮髓质交界及皮质下区最多见(80%),其中额颞叶最常见。后颅凹则以脑桥及小脑半球多见。罕见部位包括脑膜、脉络丛、室管膜及脑神经。病变大小一般为0.5~4cm,呈类圆形或分叶状结节或肿块,常小于3cm,呈爆米花状混杂密度或信号,内见不同时期出血及钙化;

  ②CT平扫检出率仅为50%~70%,表现为边缘清楚的圆形或类圆形稍高或高密度影,若无出血,一般无占位效应。50%左右可见钙化。增强扫描无强化或轻微强化,CTA所见阴性;

  ③MR检查:T1WI为不同信号,典型表现为高信号与低信号混杂的爆米花状,少见者完全为出血信号。T2WI也呈爆米花状,中央为高、低信号混杂,周边为含铁血黄素所致的低信号环,偶见小房状出血内的液-液平面。T2WI及FLAIR序列显示灶周高信号的水肿。T2*WI及SWI序列呈明显低信号或灶周环绕低信号,这种低信号常界限不清。增强扫描显示轻微或无强化。若不合并其他血管畸形,则MRA所见正常。DWI—般无扩散异常;

  ④脑外海绵状血管畸形可位于蛛网膜下腔、脑室内、硬膜下、静脉窦及硬膜外等处。若海绵状血管瘤位于脑膜,则影像学表现与脑内者明显不同,CT平扫可呈均匀高密度,增强明显,MR上为稍长T1及长T2信号,近似脑膜瘤或血管外皮瘤;

  ⑤根据MRI信号特点,脑海绵状血管畸形可分为4型。1型为亚急性出血,T1WI为高信号,T2WI为高或低信号。2型为混杂信号,呈典型爆米花状。3型慢性出血,各序列均为低信号。4型为点状微出血,边缘不清,仅T2*WI与SWI显示清楚。

简要病史

例1,男,17岁。间断性抽搐4天。

A

B

C

D

例2,男,46岁。突发左手麻木、胀感2天。例3,女,34岁。头痛、头晕。CT与MRI所见

  例1,CT平扫(图1),右额叶后部仅鞍上池处类圆形混杂高密度影(箭),未见明显水肿。

  例2,CT平扫(图2A),右颞叶结节状高密度影(箭)。压脂T1W1(图2B),右颞叶病变中央为高信号、周边为低信号(箭)。T2WI(图2C),上述病变为爆米花状,中央为高信号与稍低信号混杂,周边为低信号(箭)。SWI(图2D),右颞叶病变为低信号(箭)。双侧基底核及丘脑、皮层下多发点状低密度。

  例3,SWI(图3),脑桥、左侧桥臂及小脑半球多发结节状与点状低信号(箭)。

最后诊断

均为海绵状血管畸形。

鉴别诊断

①脑动静脉畸形,MRI可见明显流空信号及不同时期出血信号,增强扫描可见粗大迂曲的供血动脉及引流静脉;②肿瘤继发出血,增强扫描可见瘤体强化,临床上有原发瘤病史;③钙化性肿瘤如少突胶质瘤、脑膜瘤等,增强扫描显示肿瘤增强;④其他慢性出血性病变,如外伤、高血压性微出血、淀粉样血管病(累及皮层及皮层下白质);⑤弓形虫或脑囊虫病钙化,多较小,以脑室旁及皮层下多见。

简要讨论

海绵状血管畸形为颅内最常见的血管畸形之一,多为偶然发现,MRI的敏感度明显高于CT,SWI序列显示效果最佳。本病影像学诊断不难,MRI应作为首选手段,血管造影不敏感。需注意的是本病有可能合并其他血管畸形如动静脉畸形及发育性静脉畸形。

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