白塞病是一种全身性系统性自身免疫性疾病,属于系统性血管炎的一种。本病的皮肤病变也是较为常见的一种情况,可呈结节性红斑,假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等不同表现。
其中以结节性红斑最为常见且具有特异性,多见于70%以上的患者,以下肢,膝以下的部位多见,呈对称性,表面呈红色的浸润性皮下结节有压痛,可分批出现逐渐扩大。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,出现于30%的患者多见于面部、颈部,有时可见躯干、四肢,这种皮疹和痤疮皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮相鉴别。
白塞病另外基本病理改变是血管炎,临床表现为反复发作的口腔溃疡,眼葡萄膜炎,生殖器溃疡三联征,以及关节炎,多发性血管阻塞皮肤,消化道,神经系统损害的表现。关节痛,可见于30%到50%的白塞病患者,表现为单个关节和少数关节的痛,肿胀,活动受限,其中以膝关节受累最为多见,大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限,偶尔可在x线上表现出关节骨面有穿凿样破坏,很少有关节畸形。
除此之外本病的心脑血管病变所指的是大中血管病变,见于10%的患者,大中血管病变包括体内任何部位的动脉炎和大静脉炎。一,大中动脉炎,无论是体循环和肺循环的动脉受累后,可出现狭窄和动脉瘤,大动脉受累较中动脉受累更为常见,也可出现大动脉炎。二,大中静脉炎静脉受累的特点是除管壁的炎症外,有明显的血栓形成,大静脉炎主要表现为上下腔静脉的狭窄和梗阻,在梗阻的远端组织出现水肿,大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查。
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