69岁女性,表现快速认知功能下降1月,之前很轻微的记忆力改变已有1年。查体可见注意力受损,logopenic型失语,疾病失认(anosognosia),画片中动作失认(simultagnosia),皮肤书写觉丧失(graphesthesia)和失用。神经影像学可见软脑膜强化不伴有明显的脑实质病灶或脑微出血(图1)。脑脊液化验可见淋巴细胞增多(有核细胞15/μL)。进一步的检查未见明显异常,包括细胞学检查,常规血管造影,全身CT和PET等。脑活检证实为脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)(图2)。CAA-RI罕见表现为孤立性软脑膜强化,诊断有一定的挑战性。

(图1:T1增强[A]可见双侧颞叶,顶叶和枕叶软脑膜强化[箭头],FLAIR[B]上脑沟脑脊液未受抑制;无微出血或弥散受限区域[SWI和DWI未放图])

(图2:A:脑实质胶质增生和血管周围炎症不伴有明显的血管炎;B:β-淀粉样蛋白免疫组化染色证实为淀粉样血管病[箭],可见斑块沉积[箭头];C:CD3和CD68免疫组化染色未见确切的免疫细胞血管侵袭)

[参考文献]

KangP,BucelliRC,FergusonCJ,CorboJC,KimAH,DayGS.TeachingNeuroImages:Cerebralamyloidangiopathy-relatedinflammationpresentingwithisolatedleptomeningitis.Neurology.Aug8;89(6):e66-e67.

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