一．总述
自身免疫性脑炎(Autoimmuneencephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两大类，在非感染性因素中AE所占比例极高，并且有相当一部分患者在接受免疫调节治疗后可完全康复。自医院报道了国内首例抗NDAMR脑炎以来，AE已经成为国内神经科的研究新热点。
二．临床表现与分型
AE的临床症状及病理学改变如表1所示。根据不同的分类标准，AE有多种分类方式，如表2所示。
表1AE患者临床症状
临床表现
描述
临床特点
以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主。
神经病理学
以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。
表2AE多种分型方式
分型依据
AE分型
病理学上病变部位不同
灰质受累为主型
白质受累为主型
血管炎型
影像学提示病变累及部位
边缘叶型
边缘叶以外型
混合型
无著变型
抗原特异性与否
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征
抗Hu抗体相关脑炎
抗Yo抗体相关脑炎
抗Ri抗体相关脑炎
抗Ma2抗体相关脑炎
抗CV2抗体相关脑炎
抗amphiphysin抗体相关脑炎
抗SOX1抗体相关脑炎
抗GAD抗体相关脑炎
抗NMDA受体脑炎
抗AMPA受体脑炎
抗GABAB受体脑炎
抗Gly受体脑炎
抗mGluR脑炎
抗LGI1抗体相关脑炎
抗Caspr2抗体相关脑炎
非中枢神经系统副肿瘤综合征
桥本脑病
Sj?gren脑病
狼疮脑病
抗NMO-IgG相关脑病/视神经脊髓炎
非特异性抗原抗体相关性AE
神经系统结节病
急性播散性脑脊髓炎
Beh?et病
原发性中枢神经系统血管炎
三．流行病学
AE发病率各国报道也各不相同：英国的一项前瞻性研究显示AE占脑炎比例为4%;美国加利福尼亚脑炎项目显示其比例为41%。-医院的资料显示比例为16.2%。
四．病因
AE是机体免疫系统对神经元抗原产生异常免疫反应，所导致的中枢神经系统炎性疾病。但具体病理机制尚不清楚。
五．诊断
AE以急性或亚急性起病，精神症状、癫痫等为主要临床表现，脑电图、颅脑MRI显示异常及血清、脑脊液抗体阳性即可诊断。如表2所示。
表2常用的实验室检查方法
检查方法
评判标准
血清及脑脊液抗体检测
脑脊液压力可增高，细胞数常轻度增高，以淋巴细胞为主，脑脊液蛋白亦可轻度增高，患者脑脊液检测寡克隆带可呈阳性。检测脑脊液或血浆中的抗体是诊断AE的金标准。
影像学检查
研究表明，双侧颞叶受累是确诊AE的必要条件之一，但并不认为单侧颞叶受累或影像学无异常的患者可排除自身免疫边缘性脑炎的可能性。
脑电图
脑电图检查多为异常，通常表现为非特异性慢波，可合并癫痫样放电，抗
NMDA受体抗体脑炎患者可以出现特异性δ刷的脑电图改变，广泛分布于各脑区。
其他检查
放射性核素显像，胸、腹部CT及乳腺超声、甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素等检查可有助于疾病的诊断。
六．治疗及预后
AE的诊疗包括免疫调节、对症治疗及手术切除相关肿瘤等措施。早期治疗效果明显，可明显降低复发率。如表4所示。患者发病后可能遗留记忆障碍、认知障碍及运动障碍，康复治疗包括患病后生活的适应以及语言、交流功能的训练等，因而尽早开展康复治疗对患者预后有重要作用。
表4治疗手段
治疗方法
治疗方法
治疗标准
免疫治疗
一线免疫治疗
糖皮质激素
甲泼尼龙静脉给药30mg/(kg·d)(最大剂量mg/d)连用3～5d，随后逐渐减量。
静脉滴注丙种球蛋白
静脉注射免疫球蛋白0.4g/(kg·d)，连续3～5d为1个疗程。
血浆置换
血浆置换40mL/(kg·d)，隔日1次，一般连用3次，也可根据患者经济情况及病情决定置换次数，但在免疫球蛋白使用3周内，不能进行血浆置换。
二线免疫治疗
利妥昔单抗、环磷酰胺或其他免疫抑制剂。
可使用利妥昔单抗联合环磷酰胺或单独使用利妥昔单抗、环磷酰胺、抗代谢药(硫唑嘌呤或霉酚酸酯)等治疗可降低患者复发的风险。
手术切除
对于合并有卵巢畸胎瘤、睾丸畸胎瘤、神经母细胞瘤等AE患者必须首先进行肿瘤切除，再辅以免疫治疗，效果可能更好。
对症治疗
癫痫
给予抗癫痫药物，如卡马西平、左乙拉西坦、地西泮等对症治疗。
烦躁、精神亢奋
适量予镇静药物治疗。
昏迷患者
需予机械通气、心电监护、防坠床等措施。
抗NMDA受体抗体脑炎较其他类型AE预后较好，其预后与患者发病年龄也有关系，大多数患者经及时的免疫治疗及肿瘤切除后可完全恢复，但仍有少数病情严重患者可能导致肢体残疾，甚至导致死亡。
参考文献
[1]田璐,王天成,.自身免疫性脑炎的诊疗研究进展[J].医学综述,,(22).
[2]矫黎东,王向波,.自身免疫性脑炎临床研究进展[J].疑难病杂志,,(12).
[3]敖然,王湘庆,郎森阳,于生元,.老年自身免疫性脑炎临床特点分析[J].中华老年心脑血管病杂志,,(8).
[4]秦灵芝,黄月,李玮,卢芬,李书剑,杨红旗,张杰文,.自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究[J].中国实用神经疾病杂志,,(23).
[5]邵龙,王威,郑娜,蒋胶胶,张家堂,.自身免疫性脑炎治疗进展[J].解放军医学杂志,,(4).
[6]王荣彪,廖祁平,施群力,.自身免疫性脑炎1例报道[J].现代医学,,(6).
[7]张轶凡,.自身免疫性脑炎(AE)临床鉴别诊断及治疗分析[J].中国继续医学教育,,(16).
[8]曹笃,张丽娟,郭秀明,黄诚,魏有东,李琦,.自身免疫性脑炎临床表现与MRI特征分析[J].中国神经精神疾病杂志,,(6).
[9]刘莹莹,王明华,张忠波,王东升,段伟,黄玉雕,.浅析自身免疫性脑炎的鉴别诊断及治疗方法[J].中国农村卫生,,(16).
[10]王得新,刘磊,.自身免疫性脑炎现代概念与分类[J].中国实用内科杂志,,(11).
[11]陆卉,张雅静,.自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究[J].医院感染学杂志,,(6).
[12]吴革菲,刘智胜,.儿童自身免疫性脑炎[J].中国实用儿科杂志,,(7).
[13]贾丹丹.自身免疫性脑炎的诊治进展[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（下）.
[14]刘佳,王萱,李敏,易寰,彭福华.自身免疫性脑炎的特点分析[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（下）.
[15]崔丽英.我国自身免疫性脑炎的现状与展望[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（上）.
[16]陆正齐.自身免疫性脑炎的临床、诊断、鉴别诊断及治疗[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（上）.
[17]陆正齐,黄雪泓.不同类型的自身免疫性脑炎临床特点的比较[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（上）.
[18]王湘庆,边淑芳,兰晓阳,黎杰,黄旭升,郎森阳,于生元.自身免疫性脑炎的痫性发作特点及脑电图表现[C].中华医学会第十八次全国神经病学学术会议论文汇编（上）.
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