73岁老龄女性，既往有高血压病史，近期出现脑卒中，表现为反复发作的无意义言语及视觉障碍。一个月前，她因突然起病的言语困难和视觉障碍，被诊断为脑卒中，几个小时后以上症状恢复。十三天前，她又出现了类似的症状，表现为突然出现说话不知所云，几个小时后至我院就诊。她的生命体征正常，没有痛苦面容，但情绪低落。一般体格检查无明显异常体征。未发现颈动脉、眼和颅内血管杂音。神经系统检查主要的阳性发现包括：伴有错语的流利性失语、不能命名、阅读和书写、右侧同向性偏盲、右侧肢体感觉减退及深反射活跃。余神经系统检查未见异常。
您的鉴别诊断是什么？您将用什么方法来明确诊断？
该女性患者表现为反复急性发作的流利性失语、右侧同向性偏盲及右侧感觉缺失。这些症状定位于左侧颞顶叶皮质/皮层下区。在有高血压病史的老年患者中，急性缺血性或出血性卒中是最有可能的诊断。其他可能的诊断，包括感染（如疱疹性脑炎，脓肿）、炎症（脱髓鞘病变）、原发性或转移性脑肿瘤、中毒-代谢异常、线粒体疾病和癫痫发作。她在上个月有类似的短暂性发作后完全康复的病史，这把鉴别诊断范围缩小到短暂性脑缺血发作、癫痫、代谢异常、偏头痛，或在感染或者代谢异常情况下，陈旧病灶引发的症状。
予患者立即完善神经影像学和基本的代谢检查是初始诊疗方案中最重要的一步。非增强头颅CT（NECT）显示左颞叶低密度病灶伴有水肿（图A）。没有脑实质内或轴外出血。48小时后，她的失语和右侧感觉缺失已经恢复，但右侧同向性偏盲仍然存在。
您会给这位患者静脉溶栓吗？
一个左颞叶固定的解剖病灶如何解释多次发作短暂性神经功能缺损症状？考虑到患者在近期有可疑的急性缺血事件和存在左侧颞叶明显的低密度灶，静脉溶栓治疗存在禁忌。尽管非增强头颅CT中颞叶病变的影像学特征提示亚急性缺血性卒中，但水肿和低密度病灶的受累模式不符合动脉血管分布特征。
颞叶水肿提示存在疱疹性脑炎的可能。然而，没有发烧、症状的波动性特征（而不是快速进展）及外侧颞叶受累（而不是内侧）均不支持该诊断。
短暂的失语发作也可以是局灶性癫痫发作。然而，在患者症状发作期间行脑电图检查，只显示在左侧颞区有间歇性多形性δ慢波，无痫性放电。
血管源性水肿引起的短暂性神经功能障碍是一个可能的诊断。血管源性水肿是脓肿或肿瘤等肿块病灶的特征。然而，肿瘤引起水肿及占位效应所致症状通常表现为进展性，或当症状与癫痫相关时，呈波动性。
脑静脉窦血栓形成（CVST）可出现局灶性神经功能缺损和非增强CT中不符合动脉分布的低密度病灶，但波动性症状、没有头痛和视乳头水肿，这在急性或亚急性CVST中并不常见。
头颅CT血管造影（CTA）显示在左侧后颞枕区、左侧下颞叶血供显著增加。放射科医生报告解释，由于静脉显影影响，评估价值有限（图B）。
图CognardII型乙状窦硬脑膜动静脉瘘的影像特征
（A）非增强头颅CT显示左侧颞枕叶脑沟消失、水肿，侧脑室枕角存在占位效应。（B）过度灌注或与横窦相关的静脉侧枝（黑色箭头）表现为在头部CTA上左侧颞枕叶血管床增多。（C）该区域在液体衰减反转恢复序列（FLAIR）上也显示出明显的信号异常。（D）颅脑MRIT2序列显示左侧颞叶引流到左侧横窦/乙状窦交界区的异常流空。（E）增强图像显示左颞皮层广泛片状匐行性血管增强。（F）颅脑磁共振静脉成像（MRV）中，与右颈内静脉相比（白色星号），多个侧支微小静脉流入左侧颈内静脉。此外，左横窦和乙状窦远端也有狭窄，左侧乙状窦近端优势，并引流扩张的颞静脉。（G）左侧颈内动脉注射造影剂后，脑血管造影数字减影图像可见动脉血通过瘘口流向乙状窦（黑色星号）。（H）CognardIIb型硬脑膜动静脉瘘的血管充盈来自于左枕动脉（白色箭头）、脑膜中动脉、左脑膜垂体干（白色箭头）和咽升动脉后支（黑箭头）。（I）动脉栓塞咽升动脉后支和枕动脉后，病灶的充盈中度延迟。来源于咽升动脉的另一个分支、脑膜垂体干和脑膜中动脉分支远端仍保留供血。（J）予行左乙状窦后入路开颅手术切除皮层静脉及左侧脑膜垂体干的分支，术后3个月随访复查脑血管造影检查，未发现硬脑膜动静脉瘘残余。
以上信息如何帮助您缩小鉴别诊断？
过渡灌注综合征是指脑血流量的局灶性增加伴随脑氧摄取分数减少。这种现象可存在于发生缺血性卒中后，被认为是继发于组织代谢性酸中毒。CTA上同时存在血管床增加及静脉显影影响，提示动脉和静脉系统之间存在异常交通的可能。在24小时内进行了颅脑MRI平扫和MRI增强、磁共振血管造影（MRA）和磁共振静脉造影（MRV），没有发现弥散受限，但在左侧颞叶和枕叶有一个大面积的T2异常信号，在左侧颞叶引流到左横窦/乙状窦交界处有异常的流空。左侧颞叶、枕叶和顶叶发现有广泛的血管增强。磁共振静脉造影（MRV）显示左侧乙状窦近端优势，异常扩大的左颞静脉引流入内。上述结果与硬脑膜动静脉瘘（DAVF）表现相符（图C-F）。
DAVF是硬脑膜动脉或脑动脉硬脑膜分支与硬脑膜静脉之间的异常交通。DAVF发生率占脑动静脉畸形的十分之一，成人多见。它被认为是后天获得性病变，最常见的诱发因素可能是CVST，虽然头部外伤、耳部感染和颅脑手术史也可是潜在的原因。硬脑膜动静脉瘘确切的发病机制尚不清楚，静脉血栓导致的静脉高压被认为是原因之一。它促进血管生长因子的释放，并使硬脑膜内显微血管交通开放。DAVF可以无临床症状和自行消失。临床症状表现的差异很大，高度取决于病灶的位置和静脉引流的方式。例如，一个引流到横窦或乙状窦岩区硬脑膜动静脉瘘可产生搏动性耳鸣，而间接的颈动脉海绵窦瘘可出现眼眶的症状和眼肌麻痹。急性意识错乱、快速进展性痴呆、震颤麻痹及周期性瘫痪是DAVF少见的临床表现。据我们所知，在以往的文献报道中，仅有一例DAVF表现为感觉性失语。DAVF最凶险的表现是颅内出血，但可在皮层浅表静脉逆流的情况下出现神经系统的并发症。出现无出血的局灶性神经功能缺损可能是由于静脉高压或动脉盗血所致，而间歇性症状可能是由于短暂性的充血，而不是短暂性的缺血。Cognard分型是DAVF常用的分型方法（表）。
表硬脑膜动静脉瘘的Cognard分型
分型
静脉引流
I型
顺向引流到静脉窦
II型
引流到静脉窦，伴有逆向血流
IIa只有静脉窦的逆向血流
IIb只有皮层静脉的逆向血流
IIa+b静脉窦和皮层静脉均有逆向血流
III型
直接引流到皮层静脉，但无皮层静脉扩张
IV型
直接引流到皮层静脉，伴静脉扩张
V型
直接向脊髓髓周静脉引流
由于DAVF非特异性的临床表现和影像学特点，诊断常被延误。没有关于DAVFs不同成像方法敏感性和特异性的资料。有神经功能缺损患者，NECT通常有异常表现，但表现为非特异性的出血或脑实质低密度病灶。如果存在由静脉充血及皮层静脉扩张所致的白质变化，常规MRI序列上很容易辨别。无创血管成像通常是提供存在硬脑膜动静脉瘘的第一个线索，但如果没有皮质静脉回流，DAVF可以被CTA和MRI漏诊。在有症状的患者中，皮层静脉逆流，区域脑血流量减少，这支持了灌注学说在预测硬脑膜动静脉瘘并发症中起到一定作用的观点。传统的导管血管造影是能够更好地明确供血动脉和引流静脉的诊断方法。
该患者MRI检查结果提示存在颅内硬脑膜动静脉瘘。她的导管血管造影显示存在CognardIIb型硬脑膜动静脉瘘（图G）。考虑到DAVF高风险的特点，包括大脑浅静脉逆流、脑水肿、复发性神经功能缺损，有必要对其进行治疗。已有的DAVFs治疗方法包括血管内治疗、开放手术切除和伽玛刀治疗。该患者尝试病灶的静脉内栓塞治疗，然而，因为静脉窦瘘段含多个小腔，微管进入节段的近端及远端均被堵塞，无法完成栓塞。由于存在多个小而迂曲的供血动脉，不能成功地进行完全动脉栓塞（图H和I）。随后，患者接受了静脉窦直视下的开放式开颅手术，成功地切除皮层引流静脉和剩余的供血动脉。她耐受了所有这些治疗，除了残留右侧同向偏盲，无其他症状。3个月后复查血管造影，未发现硬脑膜动静脉瘘残余（图J）。
本例患者表明，血管畸形可以表现为复发性短暂性局灶性功能障碍。在这种罕见的情况下，没有简单的方法能够用来快速识别急性局灶性神经功能缺损的非缺血性病因，从而避免不必要的并有潜在危险的溶栓治疗。存在明显的低密度病灶伴血管显影增加，在急性缺血性卒中早期是不常见的。在复发性神经功能缺损的患者中，这些发现提示应进行全面的神经血管评估。
词句赏析
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人生只有一次，但如果活对了，一次也就够了。
编辑：李会琪
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