复杂类型上矢状窦区硬脑膜动静脉瘘一例

硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是累及硬脑膜及其附属结构的一类血管畸形，可发生于硬脑膜的任何部位，以横窦-乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，上矢状窦区的动静脉瘘少见，仅占DAVFs的4.7％。表现为高颅压的DAVFs患者多伴有明显头痛，仅表现为视物不清的报道较少。我们收集了1例以视物不清就诊的上矢状窦区动静脉瘘患者的临床及影像资料，现报道如下。

临床资料

患者女性，36岁，主因“视物不清1个月余”于年10月1日入我院。1个月前患者无明显诱因出现视物不清，伴头胀痛，偶有视物成双，晨起症状较轻，午后症状加重，伴发热，最高体温达39℃，于当地卫生室输液治疗（具体治疗不详），3d后体温降至正常，视物不清无缓解，医院，行头颅MRI未见明显异常，血红蛋白76g/L，给予口服制剂补铁治疗。其后患者仍视物不清，无头痛，无恶心、呕吐，无发热，无肢体无力及感觉异常。为求进一步诊治，就诊于我院眼科门诊，检查示双眼视盘水肿而转来我科，查对比增强磁共振静脉造影（CEMRV）示可疑血栓，以“静脉窦血栓”收入院治疗。既往8个月前行药物流产术，贫血病史1个月，口服“琥珀酸亚铁、维生素B12、叶酸片”治疗,余无特殊。入院体检：体温37.1℃，心率76次/min，呼吸18次/min，血压/62mmHg（1mmHg=0.kPa），心、肺、腹体检未见明显异常。神经系统体检：意识清楚，语言流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼球各向运动灵活，双侧视乳头水肿，余脑神经体检无特殊，四肢肌力、肌张力正常，腱反射（++），病理反射（-），感觉系统体检未见异常，共济运动检查稳准，脑膜刺激征阴性。辅助检查：年9月30日于医院行眼科光学相干断层扫描检查：双眼视盘水肿，双眼黄斑中心凹形态欠规则，玻璃体混浊，建议眼底血管造影。脑电图广泛轻度异常，脑电地形图广泛轻度异常。头颅CEMRV示两侧横窦与乙状窦交界处偏心性充盈缺损，可疑血栓，建议结合MRI平扫进一步检查（图1）；血常规：血红蛋白g/L；血清铁、血清总铁结合率均未见异常。

初步诊断：（1）颅内静脉窦血栓？（2）轻度贫血。入院后给予脱水降颅压、抗凝、改善循环等治疗，完善常规实验室及头颅MRI、弥散加权成像（DWI）检查，结果均未见明显异常。腰椎穿刺（年10月8日）：脑脊液压力mmH2O（1mmH2O=0.kPa），生化、常规、细胞学均未见异常。于年10月11日复查腰椎穿刺，脑脊液压力为mmH2O，复查眼底照相：视乳头水肿较前无明显减轻。患者自入院以来，视物不清较前好转，但腰椎穿刺压力及视乳头水肿均较前无明显变化，为进一步明确顽固的颅内高压病因，于年10月12日行数字减影血管造影（DSA），结果示上矢状窦中部硬脑膜动静脉瘘，由双侧颈外动脉系统（枕动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉）末端分支供血，由上矢状窦引流（图2）。修正诊断为：（1）硬脑膜动静脉瘘（上矢状窦区）；（2）轻度贫血。随即停用抗凝、活血药物。

仔细追问病史，患者诉6个月前右耳可闻及与心脏搏动一致的火车样杂音，头贴于床面时杂音更明显。分别于年10月19日、年11月23日行血管内栓塞术，术后DSA示：上矢状窦区动静脉瘘大部分栓塞（图3）。年11月24日复查腰椎穿刺，脑脊液压力为mmH2O，视物模糊较前明显好转，耳部杂音消失。年2月23日复查CEMRV，结果示两侧横窦-乙状窦移行部局部信号减低，左侧为著（图4）。

讨论

DAVFs多在50-60岁出现症状，无明显性别差异，症状表现多样，多表现为搏动性耳鸣或杂音，眼肌麻痹、眼球突出、球结膜水肿、视力下降，脑静脉充血和持续性颅内高压的症状（如癫痫发作、痴呆、精神改变、步态异常等），严重时可出现出血、静脉梗死和抽搐等侵袭性症状。表现为高颅压的DAVFs患者多伴有明显头痛，仅表现为视物不清的报道较少。该患者无头痛，无恶心、呕吐，仅出现双侧视乳头水肿，考虑可能与DAVFs后天慢性形成高颅压有关。后经仔细追问，发现患者半年前即出现搏动性耳鸣症状。搏动性耳鸣有多种病因，其中DAVFs和颈动脉狭窄最常见，分别占15％-20％和5％-8％，此外，窦的血栓形成、动脉瘤、血管丰富的肿瘤和颅内高压也可引起搏动性耳鸣。DAVFs的搏动性耳鸣或杂音可能由于供应动脉和瘘管中的高流速引起湍流表现出的特征声音。耳鸣症状在患者主诉时容易被忽略，在临床工作中，应详细询问并记录症状及性质。国内研究者曾报道过1例表现为搏动性耳鸣、视力下降的上矢状窦区硬脑膜动静脉瘘。

当不存在皮质静脉引流时，CT、MRI通常无明显异常。MRA本身存在空间低分辨率、扫描野受限和饱和假象的限制，易忽略颈外系统的血管成像，也可无异常。DSA检查能明确显示瘘口的部位、数量和供血动脉的来源、数量及静脉引流方向，可确诊DAVFs。

本例患者为育龄女性，既往曾有药物流产病史，以视物不清就诊，双侧视乳头水肿，腰椎穿刺压力高，头颅CT、MRI及MRA均未见异常，MRV提示静脉窦可疑充盈缺损，易误诊为静脉窦血栓。MRV作为评估颅静脉系统的非侵入性手段，在静脉窦血栓的诊断中广泛应用。静脉窦血栓未闭塞时在MRV上表现为局限性的管腔变窄、充盈缺损，完全闭塞时表现为近端引流静脉变细、闭塞而远端增粗，静脉窦边缘粗糙，周围引流静脉曲张等。突出的蛛网膜颗粒、窦的发育变异及优势引流是影像易误诊为静脉窦血栓的结构基础。健康人群中左侧横窦发育不全占39％，右侧横窦发育不全占6％，大约24％的健康人群在MRV上可观察到横窦流动间隙或隆起。此外，血管的可变取向和正弦脉冲导致翻转角的不均匀分布，使给定位置处的一个血管的最佳图像并不是另一血管的最佳图像，容易重叠导致伪影。此患者MRV表现为充盈缺损，且发生在横窦-乙状窦移行处，除警惕静脉窦血栓可能外，还应考虑到先天变异或血管伪影导致的异常信号。经DSA证实，患者排除了静脉窦血栓，确诊为上矢状窦区动静脉瘘。叶强等曾报道过1例MRV提示为静脉窦血栓后证实为DAVFs的患者。

上矢状窦区动静脉瘘通常发生在窦的中间部分，多接受来自脑膜中动脉、颞浅动脉的血液供应，供应动脉一般为双侧。CEMRV技术能更好地显示静脉系统，不受血流状况的影响，也能显示动脉。目前关于DAVFs在MRV上的异常表现的报道很少。上矢状窦区动静脉瘘常伴皮质静脉引流，对静脉回流的阻塞作用大于其他窦或静脉，易引起脑静脉扩张。Ohar等曾报道1例上矢状窦区硬脑膜动静脉瘘在MRV上表现为相应部位脑静脉扩张。本患者入院前CEMRV可见上矢状窦两侧多个迂曲血管影，术后复查CEMRV迂曲血管影消失，结合DSA结果，考虑为瘘的供应动脉的显示。本患者在MRV上的异常表现为DAVFs的诊断提供了新的影像证据。

耳鸣在就诊及问诊中常常被忽略，对于高颅压患者，应仔细询问有无合并耳鸣及耳鸣的性质，要警惕本病的可能。MRV作为评估颅静脉系统的常用手段，诊断静脉窦血栓应谨慎，当窦周可见多个迂曲血管影时，应考虑到DAVFs的可能，认识该影像表现有助于引导临床医师及时进行DSA检查，并尽早予以患者恰当处理。

中华神经科杂志年6月第50卷第6期

作者：王林静王晓鹏赵艳颖（医院神经内科）