硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistula，DAVF）是指发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦及皮质静脉间的异常动静脉吻合，属颅内血管畸形范畴，约占颅内血管畸形的10％-15％。DAVF的临床表现与患病部位和引流方式密切相关。目前以快速进展性认知障碍为主要症状的DAVF的报道较少。医院神经内科年收治1例经DSA检查确诊的以快速进展性认知障碍为主要症状的DAVF患者，现将其临床资料报道如下，以期提高临床同道对此病的认识，减少漏诊误诊。
患者男性，68岁，因“一过性肢体麻木、记忆力下降4周”于年4月21日入院。患者4周前无明显诱因于休息时突然出现右侧肢体麻木，伴言语不清，无肢体乏力、饮水呛咳、视物模糊，无头痛、头晕、胸闷气短等，约1h后肢体麻木及言语不清症状缓解。行动较之前迟缓。医院就诊，头颅CT及MRJ检查（年3月25日1示“脑梗死，右侧大脑中动脉斑块形成，脑室旁轻微脱髓鞘”（图1）。住院期间患者有发作性头晕，偶有眩晕，伴恶心、呕吐，摔倒1次。给予抗血小板、降脂稳定斑块药物治疗后好转，于年4月7日出院。出院后出现记忆力下降，反应迟钝，言语减少，于年4月20医院就诊，头颅MRI平扫示“广泛大脑白质病变”（图2），未予特殊处理转至我院就诊。人院体检：体温36.3℃，脉搏60次/min，呼吸17次/rain，血压/90mmHg（1mmHg=0.kPa）。一般内科体检未见明显异常。神经系统体检：精神稍淡漠，言语流利，无失语，语言减少，定向力正常，近期记忆力可，远期记忆力、计算力下降，认知力正常，判断力正常。指鼻试验欠稳准，轮替试验稳准，跟膝胫试验稳准，Romberg征阳性，余正常。既往体健。结合病例资料初步诊断为脑白质病变待查：中毒性脑病?代谢性脑病?炎性急性播散性脑脊髓炎?
入院后第2天行“腰椎穿刺术”，侧卧脑脊液压力为mmH2O（1mmH2O=9.8Pa），无色透明，凝血功能、肿瘤标志物、D.二聚体等生化检查无异常。头颅MRI检查（年4月23日）示：（1）增强扫描示脑内多发迂曲紊乱血管影，提示动静脉畸形可能，不除外合并DAVF；（2）双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘（图3）。相比较年3月25日MRI检查结果，患者出现大片脑白质脱髓鞘，病变累及皮层。追问病史，患者无毒物接触史。为明确诊断，行“局麻下全脑血管造影术”（年4月27日），术中发现双侧颈外动脉通过枕动脉、硬脑膜中动脉等向颅内静脉窦瘘血，左侧椎动脉通过肌支向颅内静脉窦瘘血，瘘口位于窦汇处，双侧横窦末端闭塞，余血管造影未见明显异常（图4）。术后患者出现言语不利，时间空间定向力差，记忆力进一步下降，计算力差，并出现双下肢无力，行走不稳。急查头颅MRI平扫（年4月27日1示“双侧大脑半球深部白质弥漫性脱髓鞘”,较年4月23日MRI检查结果未见明显异常。请介入科会诊.考虑为“双侧横窦阻塞，侧窦区DAVF（Cognard分级IIa+b级，Borden分级II级）”。建议转至介入科进一步治疗。患者家属放弃治疗，签字出院。出院后半年随访，患者认知障碍进一步加重。
讨论DAVF的病因目前尚未完全明确。因瘘口的部位、大小、数量、血流量、供血动脉来源数量、扩张弯曲程度及引流静脉的构成、数量、引流方向等的不同，DAVF可表现为头晕、头痛、呕吐、视物模糊、视野缩小、颅内血管杂音、球结膜充血、眼球突出及癫痫、痴呆、失语、肢体无力以及大小便失禁等神经功能缺损症状。
本例患者入院后主要表现为精神淡漠，语言减少，远期记忆力、计算力下降，认知障碍症状进行性加重，整体认知功能下降。查阅相关文献发现，表现为认知障碍的DAVF患者，其认知损害主要表现为时间定向力差，近期记忆力及计算力下降，注意力减退等。而本例患者则表现为全面认知功能下降，如时间空间定向力、计算力、记忆力等方面。
本例患者影像学检查提示广泛脑白质脱髓鞘，病变累及皮层。既往也有文献报道了DAVF导致侧脑室旁广泛脱髓鞘且累及皮层的病例。因此，当患者表现为进展性认知障碍，影像学检查示短时间内出现脑白质大片脱髓鞘，除考虑中毒或者缺血缺氧性脑病外，也要考虑到DAVF的可能。
DAVF的治疗手段包括保守治疗、介入治疗、手术治疗等。其中介入栓塞治疗因具有治愈率高、并发症少、复发率低等优点，目前已成为DAVF的首选治疗方法。查阅文献可发现目前有一些新的介入操作方法逐渐被认可,其中包括经动脉途径应用Scepter双腔导管及ONYX18胶栓塞DAVF，其方法简便、安全有效。但因例数较少，随访时间较短.其结论还需要进一步观察确认。有文献报道，对于及时发现并能够得到有效治疗的DAVF患者而言，其认知障碍症状能够得到明显改善。本例患者虽然能够及时发现存在DAVF，但遗憾的是家属放弃治疗出院,故并未对其采取进一步治疗措施，半年后随访显示患者认知障碍持续加重。
总之，对于表现为快速进展性认知障碍的患者，影像学检查提示有异常血管流空影，应考虑到DAVF的可能，对于经DSA确诊的患者应进一步处理治疗。
中华神经医学杂志年4月第17卷第4期
作者：王聪李丹臧卫周张杰文（医院神经内科）
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