上周末我科举办脑白质病学术研讨会，有朋友对于脑动静脉瘘所致脑白质病变感觉很诧异，今特找出2年前一粒分享之，以不辜负朋友的好学上进之心！
患者男性，63岁，因“间断性头痛2月余，记忆力下降及行动迟缓20余天”以“脑白质病变”收入院
现病史：患者2个月前感冒后出现自头痛，以枕部后颈部为著，性质为胀痛，持续约十几分钟，休息睡觉时可缓解，伴有盗汗、恶心呕吐、腹泻等症状，共呕吐2-3次，非喷射样，为胃内容物，医院诊治，对症治疗，症状有所缓解。20天前开始出现记忆力下降，以近记忆力下降为主，判断反应能力下降，情绪不稳，同时出现走路迟缓，语速变慢，四肢活动发僵等症状，发病以来，不伴有抽搐发作，无视物模糊，无耳鸣等不适。
既往史：高血压病史10余年，最高可达/90mmHg，规律服用尼群地平10mgqd，血压控制可；糖尿病史2年，规律服双胍类药，平素血糖控制在6.5mmol/l左右；头颈部僵直，行动迟缓5年；腰椎间盘突出4-5年。对磺胺类药物过敏，无食物过敏史。
查体：右侧卧位血压/74mmHg，左侧血压/73mmHg，心率62次/分，颈部僵硬强直，转动困难，双手以及双足皮肤呈银屑样改变。心肺无异常。神经系统查体：神清，构音障碍，语速缓慢，时间、地点、人物定向力不清，记忆力、计算力减退，颅神经未见异常，四肢肌力V级，四肢肌张力呈铅管样增高。双侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，轮替动作笨拙，闭目难立征阴性。双侧针刺觉及音叉振动觉对称。四肢腱反射对称引出。双侧掌颌反射、Hoffmann征阳性。双侧Pussep征阳性。
辅助检查：
头部MRI见下图：双侧脑室旁、额顶叶白质、双侧内囊后肢对称异常信号，脑白质病变；颅内多发异常血管留空影，动静脉瘘？局部瘤样扩张；双侧横窦、直窦、上矢状窦后部局部异常信号。
做完核磁共振，影像学专家已通过典型的影像学特点诊断脑动静脉瘘，脑白质病变。剩下的事情其实就是治疗问题了，但治疗之前需要先行全脑血管造影-DSA，结果如下：左侧横窦-乙状窦区硬脑膜动静脉瘘，由双侧脑膜垂体干及颈外动脉分支供血，右侧乙状窦闭塞，全脑血流缓慢，右侧基底静脉瘤样扩张（见下图）。
诊断明确，下一步就是治疗了。请神经介入科会诊，择期手术，因患者心率慢，窦性心动过缓，邀请心内科会诊，建议完善24小时动态心电图、24小时动态血压监测，完善甲状腺功能、BNP、心肌酶等，复查心电图。请麻醉科会诊，因心电Holter检查提示最低心率39次/分，考虑麻醉风险较大，介入治疗暂缓，建议心内科会诊。
次日晨5时患者突发双眼上翻，呼之不应，口角及双上肢抽搐，口吐涎沫，持续约1分钟，考虑症状性癫痫，给予心电监护，建静脉通道，并建议头部CT检查，家属拒绝，40分钟后再次发作，予以抗癫痫治疗，并查头CT，结果：右侧颞顶叶脑出血。
最后，在心内科和麻醉科的保驾护航下，介入科专家们冒着风险为患者实施脑动静脉瘘固体栓塞术（见下图），手术顺利，中间细节不赘述，患者术后转重症监护病房。
脑动静脉瘘是一种先天性的发育异常。病变部位的脑动脉与静脉之间没有毛细血管沟通，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降，脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。
小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：1)出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状,如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多；2）抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作，以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多；3）头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关；4）进行性神经功能障碍：主要为运动或感觉性功能障碍，常发生于较大的AVM，因大量脑盗血引起脑缺血发作，最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重，脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重；5）其他：巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。
脑动静脉畸形的治疗方法包括：保守治疗、显微手术切除术、血管内介入栓塞术和立体定向放射治疗。具体选择何种治疗，应个体化，“辨证施治”！
至于患者为什么表现为脑白质病，为什么明明左侧硬脑膜动静脉瘘却发生右侧顶叶脑出血，小盆友您想通了吗？！
不过，脑动静脉畸形非神经内科病种，了解即可，还是把专业的事交给更专业的人去做吧！
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