一、文章梗概
StrokeVascularNeurology（SVN）最新上线文章“Updatesinthemanagementofcranialduralarteriovenousfistula”，由美国罗纳德·里根加州大学洛杉矶分校医学中心神经外科HumainBaharvahdat执笔、GeoffreyPColby（通讯作者）带领团队成员共同参与完成。硬脑膜动静脉瘘（Duralarteriovenousfistula,dAVF）约占所有颅内血管畸形的10%。本文介绍了硬脑膜动静脉瘘的病因和分类方法，阐述了临床表现和诊断，重点讲解了进展性硬脑膜动静脉瘘的治疗方法选择思路，包括血管内治疗、外科手术、放射或综合治疗等。二、硬脑膜动静脉瘘的病因和分类方法
硬脑膜动静脉瘘（dAVF），也称为硬脑膜动静脉畸形，是指发生在硬脑膜异常的动静脉分流。病因尚不明确，可继发于获得性疾病，好发于硬脑膜静脉窦1,2。
dAVF目前多根据引流静脉进行分类3,4，以Borden和Cognard分型常见。Borden分型根据静脉窦与蛛网膜下（皮层）静脉的引流关系分成3型4；Cognard分型更为复杂细致，根据引流到达部位主/附属静脉窦/脊髓髓周静脉系统，引流方向顺向逆向，有无伴有皮层静脉扩张将其分成5型3。一般情况下，没有皮层静脉回流的硬脑膜动静脉瘘（CognardI型、IIa型或BordenI型）被认为是良性病变3。而进展性dAVF是指伴有持续性皮层静脉回流的CognardIIb-V型或BordenII、III型，其年死亡率10.4%，年出血风险8.1%，以及年非出血性神经缺损风险6.9%6。初次出血后2周的再出血风险高达35%7。三、临床表现和诊断
dAVF临床表现多样，取决于瘘口所处位置及引流静脉类型。可能出现搏动样耳鸣、颅内杂音、头痛、视觉异常、精神异常、癫痫、脊髓病变、颅神经麻痹和运动或感觉障碍等。约20%～33%的dAVF存在颅内出血2,6。CT及MRI在诊断方面通常无特异性。CT往往显示脑出血或水肿。MRI可能看到软脑膜静脉充盈或异常血管增强的间接征象8。磁敏感加权成像可显示dAVF动静脉分流8，CTA/CTV、MRA/MRV可显示不对称的静脉窦、充盈的动静脉以及增强的颅骨血管，但阴性不能完全排除dAVF。DSA是诊断及反映dAVF特征的金标准8。
四、治疗方法的选择思路
非进展性dAVF：无症状性耳鸣、眼部症状或严重头痛通常采取姑息治疗。没有皮层静脉回流的通常采取保守治疗，如按压疗法，该疗法可治愈20%～30%的此类病例，疗效取决于瘘的位置及引流范围9,10。
进展性dAVF：有多种治疗方法，包括血管内治疗、外科手术、放射或综合治疗。（一）血管内治疗血管内治疗是大多数dAVF的一线治疗。因不恰当栓塞可能引起血流动力学的突然改变及恶化皮层静脉回流，开始治疗之前必须深入全面地了解瘘管位置及其供血动脉、引流静脉情况。治疗途径包括经动脉、经静脉或动静脉联合。
1.经动脉入路适应症：首选伴有直接皮层静脉回流的高级别dAVF或经静脉入路困难的dAVF。经动脉栓塞的优势包括：1）减少血流重新引流至回流静脉的机会，从而挽救功能性静脉系统；2）避免静脉高压引起的治疗后dAVF复发；3）减少经静脉途径的并发症11。
手术方法：通常应用超选择性微导管血管造影、三维旋转血管造影以及高分辨率平板CT等成像技术来获取高分辨率影像8，可使用不同的液体栓塞剂。
2.经静脉入路：为避免并发症，选择的静脉窦或皮层静脉应完全参与瘘管的引流，不参与正常的脑静脉引流，且为进行恰当的治疗该静脉需被完全阻断2。
适应症：1）dAVF由小的弯曲动脉供血，其中不包括安全的经动脉进入瘘管部分；2）dAVF仅由颈内动脉或椎动脉的直接分支供血；3）dAVF的供血动脉存在颅内外危险吻合；4）dAVF由颅神经营养动脉供血12,13。
手术方法：经静脉入路有多种途径，可通过股静脉、颈内静脉或直接钻孔、开颅手术或超声引导下穿刺颅周静脉囊至病变静脉窦14,15。如静脉引流受阻或血栓形成则经静脉途径可能非常困难，综合的血管手术是相对的理想选择。根据不同分型，可进一步选择双导管技术、重建的经静脉球囊辅助栓塞（Onyx隧道技术）或支架重建。
主要并发症：包括血管穿孔、脑出血、静脉性梗塞、颅神经损伤、视力下降、青光眼和急性突眼、高颅压综合征等12,16-21。纵隔穿孔、心脏栓塞和肺栓塞也是潜在并发症17,18。
3.栓塞剂及装置
新型栓塞剂已经广泛取代了传统的材料。氰基丙烯酸酯胶：广泛用于高流量dAVF的栓塞11,22,23，最常见的试剂是n-BCA，性能受自身浓度影响，对操作者要求高，且需固定的微导管位置。Onyx：更适合用于高分级的dAVF（CognardIII型及IV型）24-26。Onyx具备长时间缓慢注射的性能，且能在微导管周围形成防止回流的粘液栓，从而使其比n-BCA具有更高的治愈率，更少依赖操作者且不需要固定的微导管位置11,24-27。PHIL：不需要钽的情况下提供射电不透明度，可使CT伪影减少，并消除对Onyx所需的预混需要。Squid：比Onyx少30%的钽，并且有微粉化的钽，可能有助于更好地观察栓塞材料后面的结构，并提供比Onyx更均匀的溶液28,29。分流器：尽管分流式支架已被用于治疗直接CCFs30，但病变的复杂性使大多数普通dAVF治疗效果有限。
（二）立体定向放射外科（SRS）
适应症：通常作为dAVF最后的一种补救性治疗，可能更适合低风险的dAVF（CognardI型或Borden1型），在潜伏期内其无出血的闭塞率更高31。
并发症：包括颅神经麻痹、脑水肿、潜伏期出血和辐射副作用31-33。
（三）外科手术
适应症：外科手术通常用于血管内入路不能完全治愈的病例，仍是另一种有效和安全的选择34。外科手术在一些部位如前颅窝和筛窦硬脑膜动静脉瘘比血管内入路更成功35。
并发症：dAVF外科手术的长期发病率和死亡率高达13%，其主要并发症包括感染、脑积水、脑脊液漏、卒中、颅神经麻痹和严重失血等36。而术前栓塞有助于减少手术失血。
五、结论
硬脑膜动静脉瘘是最复杂的一类脑血管疾病，通过CT或MRI确诊有一定难度，DSA是明确诊断的金标准。方法学的改进和栓塞剂的更新使治疗成功率明显提升，但临床决策随患者临床表现，有无并发症，瘘口血管结构、位置，引流静脉部位、方向、范围，以及血流动力学改变而瞬息动态多变，考验主诊医生的经验技术和应变能力。经动脉或/和静脉入路血管内治疗是大多数dAVF的一线治疗。当无法实现血管内入路或尝试失败时，可考虑应用外科手术，以及在一定情况下，酌情应用立体定向放射外科治疗。
多歧路，今安在？长风破浪会有时，看硬脑膜动静脉瘘诊治进展之路，任重而道远……
参考文献1.SakakiT,MorimotoT,NakaseH,etal.Duralarteriovenousfistulaoftheposteriorfossadevelopingaftersurgicalocclusionofthesigmoidsinus.Reportoffivecases.JNeurosurg;84:–8.2.McConnellKA,TjoumakarisSI,AllenJ,etal.Neuroendovascularmanagementofduralarteriovenousmalformations.NeurosurgClinNAm;20:–9.3.CognardC,GobinYP,PierotL,etal.Cerebralduralarteriovenousfistulas:clinicalandangiographiccorrelationwitharevisedclassificationofvenousdrainage.Radiology;:–80.4.BordenJA,WuJK,ShucartWA.Aproposedclassificationforspinalandcranialduralarteriovenousfistulousmalformationsandimplicationsfortreatment.JNeurosurg;82:–79.5.SatomiJ,vanDijkJMC,TerbruggeKG,etal.Benigncranialduralarteriovenousfistulas:out转载请注明地址:http://www.dqipm.com/zcmbzz/22908.html
