小脑幕硬脑膜动静脉瘘一例及文献回顾

小脑幕硬脑膜动静脉瘘一例及文献回顾

张军郑玄

男性患者，49岁，因“发作性胸背部麻木1年余，双下肢乏力，大便费力3个月”于-1-28入院。患者于年初自觉阵发性胸背部束带感、麻木，症状持续数分钟后可自行缓解，无其他不适伴随症状。近3个月来，症状加重明显并出现双下肢乏力、大便费力等症状。体格检查：右下肢肌力Ⅳ+级，右侧Hoffman征（+），双侧Babinski征（+），双侧Chaddock征（+），双侧踝阵挛（+）。头颈部MRI：延髓至颈5椎体水平脊髓内可见斑片状稍长T1稍长T2信号，增强可见病变呈中度斑片状不均匀强化，病变前后可见异常强化迂曲血管影。（Fig.1）Fig.1

根据神经系统定性定位，首诊考虑为C5水平以上炎性脱髓鞘病变。予相应处理后症状未见明显改善，脑脊液检查也不提示该诊断。故进一步行胸椎MR及DSA检查。（Fig.2,3）此病例中的供血动脉为左侧颈内动脉脑膜垂体干小脑幕缘支，静脉向下至脊髓表面，由此确诊该病为小脑幕硬脑膜动静脉瘘cognardⅤ型，MR检查中迂曲的血管由此引起。经神经外科、神经介入中心和神经内科联合会诊认为，若选择血管内治疗，不论是经静脉栓塞还是经动脉栓塞，都存在以下问题：1、该供血动脉分支点细小且入口处极度迂曲，栓塞导管难以进入；2、对于某些硬脑膜动静脉瘘患者，瘘口不能完全栓塞，故在术后有再次复发的风险；3、栓塞引流静脉后，由于该静脉管径较粗，容易形成静脉血栓，再次出现脊髓损害症状。而术前DSA检查提示该DAVF仅有一支供血动脉，若开颅手术阻断供血动脉并切除瘘口，能够达到切实闭塞的目的。综合考虑，决定经乙状窦后入路，充分暴露病变并予以切除。术中可用吲哚菁绿荧光显像帮助判断。

Fig.4.A为手术暴露除病变，可见瘘口及向下引流的静脉，整个引流静脉内的血液已经动脉化为鲜红色；Fig.4.B为切断并闭塞供血动脉；Fig.4.C处理瘘口远端的球形静脉，可见静脉内已变成深红色的静脉血；Fig.4.D注射吲哚菁绿后显影。

患者术后第三日即感觉症状有所缓解，大便费力等正传较术前改善明显，脊髓压迫症状明显减轻，至术后第七日复查DSA可见瘘口闭塞理想，引流静脉不再显影（Fig.5），手术达到预期目的，术后第八日患者出院。

Fig.5

讨论：

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是指发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、硬膜静脉窦及皮质静脉间的病理性动静脉吻合，属颅内血管畸形的范畴。它是一类复杂的颅内血管性病变，瘘口的部位、大小、数量、血流量、颅内“盗血”程度、供血动脉来源数量、扩张弯曲程度，以及引流静脉的构成、数量、引流方向均可呈现出多样性，复杂性。因而导致DAVF的临床表现、症状、体征的繁杂多样。其供血动脉可以是硬脑膜动脉，也可以是脑动脉的脑膜支，引流静脉是静脉窦、软脑膜静脉或脊髓静脉。

年，Cognard等根据病变部位和引流静脉的类型将DAVF分为五型：Ⅰ型经正向血流引流入主要静脉窦内；Ⅱ型也引流入主要静脉窦内，但正向引流不充分，反流入其他静脉窦；Ⅲ型直接由皮质静脉引流，不伴有静脉扩张；Ⅳ型直接由皮质静脉引流，伴有静脉扩张；Ⅴ型向脊髓静脉引流。其中Ⅴ型较为罕见，临床以正常脊髓引流静脉受阻所引起的症状为主。按解剖部位可分为硬膜窦区（包括横窦-乙状窦区、上矢状窦区）、海绵窦区、小脑幕区、颅底静脉丛区和大脑镰区。其中小脑幕DAVF因其部位特殊，供血动脉和回流静脉复杂，临床表现多变，易引起颅内出血或其他急进性神经系统症状，是临床危害较大的一种DAVF。发生于小脑幕的DAVF占所有DAVF的8%，其引流方式多直接向皮质静脉引流，部分病例向脊髓静脉引流，在长期静脉高压的作用下，，静脉回流受阻导致椎管内压力增高，继发性脊髓缺血使患者出现进行性脊髓功能障碍，是临床风险比较高的一种DAVF。

诊断上，CT及MRI被作为首选检查方式，能够准确的显示DAVF的供血动脉及引流静脉情况，但无法显示瘘口处血流变化及颅内外危险吻合情况。DSA可以比较好的显示出DAVF本身所固有的特征，包括瘘口的部位，多发瘘口血供的特点，静脉引流方式，甚至可以间接地了解瘘口血流量的大小及颅内血流动力学特征，是确诊本病的“金标准”。

DAVF的治疗目的是彻底、永久地闭塞位于静脉窦壁的瘘口。目前DAVF的治疗方法有很多，包括保守疗法、血管内治疗（经动脉入路，经静脉入路及动静脉联合入路）、手术，立体定向放射治疗等。目前，血管内治疗虽已成为治疗DAVF的首选方法，但手术直接切除病变仍是治疗DAVF的有效方法之一。

DAVF的理想治疗目的是永久完全地闭塞硬脑膜动静脉壁上的瘘口、颅内血液循环恢复正常、控制无效分流、临床症状完全消失。对于多发瘘口的DAVF，目前尚无一种方法能够完全闭塞所有的瘘口。此病例中，术前DSA检查提示病变为单一瘘口，且瘘口后方出现一膨大的静脉球，血管内治疗可能会有出血的风险，故术前讨论将开颅手术作为首选治疗方案。

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